Beykent Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji Anabilim Dalı Dr. Öğr. Üyesi Özge Altıntaş Kadırhan, 21 Haziran ALS Gününe özel açıklamalarda bulundu.Dr. Kadırhan, Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) hastalığının beyin ve omuriliğin kas hareketlerini sağlayan motor nöronlarını hedef olarak ilerleyici bir yıkımla kas kuvvetsizliği ve felci meydana getiren bir hastalık olduğunu hatırlatarak, ''Nörodejeneratif hastalık grubunda yer alır; yani sinir hücrelerinin ya da motor nöronların giderek artan ve geri döndürülemez şekilde işlev kaybına uğramaları ve ölmeleri ile karakterize bir durumdur'' tanımını yaptı.

40-70 YAŞ ARASI KLİNİK BULGULAR BAŞLAR

''ALS, her yaştan her ırktan ve cinsiyetten insanı etkileyebilse de özellikle 40-70 yaş arası hastalık klinik bulguları başlar'' tespiti yapan Nöroloji Uzmanı Kadırhan, özellikle 65 yaş altı hastalarda erkek cinsiyeti etkilenimi ön planda iken, 70 yaş üstünde kadın ve erkek cinsiyet etkilenimi açısından önemli fark saptanmadığına dikkat çekti.

HORMONLU GIDALAR TETİKLEYEBİLİR

Dr. Kadırhan, hastalık nedenlerinin, genetik kalıtımla yüzde 10 oranında olabileceğini ve 29 üzerinde ALS hastalığına özgü genetik mutasyon tanımlandığını belirterek, ''Yüzde 90 neden genellikle tesadüfi yani ailesel hikaye olmadan ortaya çıkabilir. Fakat klinik olarak ailesel ve tesadüfi nedenli vakaları ayırt etmek imkansızdır. Hastalığın ortaya çıkmasını sigaraya maruziyet, kurşun, cıva ve alüminyum gibi ağır metallere ve özellikle yağlı boyalara işçilerin maruz kalınması, hormonlu gıdalarla beslenilmesi, viral enfeksiyonlar ve otoimmün hastalıklar tetikleyebilir.'' dedi.

EN UZUN YAŞAYAN ALS HASTASI, STEPHEN HAWKING OLABİLİR

ALS klinik bulgularının erken dönemde hastanın kol-bacak kaslarında kramp-spazm hissetmesi, kol-bacak- gövde kaslarında seyirme şeklinde ortaya çıkabildiğine vurgu yapan Kadırhan, ''İlerleyen dönemde ellerde ön planda olan kas erimesi, kol ya da bacaklarda simetrik olmayan kuvvet kaybı meydana gelebilir. Yüzde 25 oranında hastaların erken dönemde yakınması konuşma yutma güçlüğü, kelimelerin ağızda dolanması gevelenmesi şeklinde de olabilir. ALS'de birçok duyu duyma, görme, koku, tat, dokunma özellikle etkilenmezken; birçok vakada kognitif- bilişsel fonksiyonlar korunur. Hastalığın başlaması ile klinik tanı konulması arasında 12-14 ay şeklinde ortalama bir süre geçmektedir. İlk klinik bulgular ortaya çıktıktan 3 ila 5 yıl içerisinde birçok hasta kaybedilmektedir. Fakat 10 ALS tanısı alan hastadan biri 10 yıldan uzun yaşayabilir. Dünyada en uzun yaşayan ALS hastasının Stephen Hawking olduğunu söylenebilir.'' diye konuştu.

HER YIL KAÇ KİŞİYE  ALS TEŞHİSİ KONULUYOR?

Açıklamasında, Türk Nöroloji Derneği verilerini de paylaşan Dr. Öğr. Üyesi Kadırhan, ''Türkiye'de her yıl 1500- 2.000 civarı hastanın ALS tanısı aldığını, toplam 8.000-10.000 civarında ALS hastası olduğunu söylemek mümkündür. Klinik tanısı, nörolojik tanı kriteri ‘El Eskoriel tanı kriterleri ile oluşturulmuş olmakla birlikte; iyi alınmış hasta öyküsü, nörolojik muayene, elektrofizyolojik değerlendirme, nörogörüntüleme ve nöropatolojik değerlendirme ile konulabilir. Klinik hikaye alınması ve nörolojik muayene ardından hastalara yapılan elektromiyografi tetkiki ile özellikle motor sinir iletim çalışmasında kasları yeterince sağlıklı active edip etmediği hastaya verilen çok hafif bir elektrik uyarısı ya da gereğinde kaslara batırılan ince uçlu iğne ile kas aktivitesi düzeyi değerlendirilir. Etkilene kastan alınan biyopsi ile ALS kliniğine benzer hastalıklar elenmiş olur. Özellikle beyin ve omurilik manteyik rezonans görüntülemesi ile aynı klinik bulgulara yol açabilecek diğer hastalık durumları olası tanı listesinden çıkarılmış olur. Günümüzde çalışmalar yapılıyor olsa da şu anki verilerle hastalığı, klinik bulgular ortaya çıkmadan önce ALS için yüksek riskli kişileri tanımlayabilecek bir kan belirteci bulunmamaktadır.'' ifadelerini kullandı.

ALS TEDAVİSİNDE DİKKAT EDİLMESİ GEREKENLER

Beykent Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji Anabilim Dalı Dr. Öğr. Üyesi Özge Altıntaş Kadırhan, ALS ile ilgili açıklamalarına şöyle devam etti;

''Klinik tanı ALS olarak teşhis edildikten sonra özellikle her 3-4 ayda bir nöroloji poliklinik kontrolleriyle, hastanın solunum kapasitesi, konuşma-yutma güçsüzlüğü olup olmadığı, uyku kalitesi ve yürüme fonksiyonu incelemesi ile hastalığın gidişatı değerlendirilmesi gerekmektedir. Semptomatik ve destekleyici tedavi ile hastaların yaşam kalitesi arttırılması sağlanmalıdır. Özellikle, hastalara kontrollerde yemek yerken çabuk yorulma olup olmadığı, gündüz saatlerinde uyuklama ya da baş ağrısı olup olmadığı ve konuşurken çabuk yorulma nefes nefese kalma şeklinde şikayet gelişip gelişmediği, gece sırt üstü yatarken nefes darlığı yaşayıp yaşamadığı sorgulanarak, solunum testi değerlendirilmesi için göğüs hastalıkları uzmanına muayene olması önerilmelidir. ‘Solunum Testi’ hastanın solunum kapasitesini değerlendirmektedir.

KİLO KAYBI BAŞLADIĞINDA HASTALIĞIN İLERLEMESİ HIZLANIYOR

Dr. Öğr. Üyesi Özge Altıntaş Kadırhan, “Eğer solunumsal şikayetler tolere edilebilir düzeyin üzerinde ise hastalığın progresyonu daha hızlı olabilmektedir. Bu nedenle, hastalar kontrolü aksatmaması zorunludur.” dedi ve ekledi: “Gerektiğinde tedavi sürecinde maske ya da solunum cihazı ile solunum desteği alabilmektedir. İkinci olarak; hastaların ve yakınlarının kilo kaybı konusunda uyarılması gerekir. Çünkü kilo kaybı başladığında hastalığın ilerlemesi hızlanmaktadır. Hastalarda gelişen yutma güçlüğü, yemek yerken ve su içerken özellikle sıvı gıdalarla meydana gelen nefes borusuna kaçma hissi, öksürük, kas güçsüzlüğü nedeniyle yemek yeme süresinin uzaması, çiğnerken hastaların yorulması kilo kaybetmelerine yol açar. Özellikle hasta yakınları uyarılarak, daha koyu kıvamlı gıdaları tüketmeleri ve bu konuda sıvı gıdaları kıvam artırıcı gıdalarla desteklenmesi ve hastanın mevcut gıda takviyesine ağız yolu ile ya da mideden direkt cerrahi operasyonla oluşturulan sistemle özel beslenme solüsyonları ile beslenmesi sağlanmalıdır. İlerleyen dönemde kas ve eklemlerdeki katılık için hastaların fizik tedavi sürecine ve evde bakım hizmetlerine ulaşması sağlanmalıdır. Hastalığın ilk döneminde depresyon, anksiyete gibi yakınmalar çok olmakla birlikte uygun psikiyatrik değerlendirme ile tedavi başlanmalıdır. Bu dönemde kalıcı olarak kontrol edilemeyen aşırı gülme, ağlama atakları olması şikâyetine yönelik uygun ilaç başlanmalıdır.''

KÖK HÜCRE TEDAVİSİ ARAŞTIRILIYOR

ALS için hastalık ilerlemesini durdurabilen ya da tamamıyla tedavi edici herhangi bir ilacın bulunmadığını söyleyen Dr. Kadırhan, ''Amerikan Gıda ve İlaç Dairesinin (FDA) onay verdiği bir ilaç tedavide kullanılmaktadır. 2017 yılında ikinci onay verdiği başka bir ilaç, Türkiye’de Sosyal Güvenlik Kurumu kapsamında yer almamaktadır. Süregelen çalışmalar içerisinde, ilk olarak uzun süreli etkinlik ve tedavi kürü sağlanabilmesi amacıyla birçok merkezde kök hücre çeşidi, kök hücrenin hastaya veriliş şekli, ne kadar zaman aralıklarında verileceğine dair oluşturulan çeşitli çalışma protokollerinde kök hücre tedavi yöntemi araştırılmaktadır. İkinci olarak devam eden klinik araştırmalar; nanoteknoloji kullanılarak, ALS etkin tedavi ajanının hastalık erken evresinde motor nöron hücrelerine direkt transferini değerlendirmektedir.

Ayrıca; devam eden diğer ilaç çalışmalarında motor nöronlarda hastalık sürecinde toksik madde birikimini önleyerek nöronları yıkımdan kurtarabilen, antioksidan nitelikte motor nöronları koruyabilen ajanlar da araştırılmaktadır. Sonuç olarak; ilerleyici ve motor nöron yıkımı üzerinde özgün ve etkin ilaç tedavisi olmayan ALS tanılı hasta ve hasta yakınları, nöroloji birimi yanında psikiyatri, göğüs hastalıkları, fizik tedavi ve rehabilitasyon birimleri ile multidisipliner şekilde takip ve tedavi edilerek normal yaşantısı desteklenmeli ve kaliteli hale getirilmelidir.'' şeklinde konuştu.

DHA